Demirden Adam

Bronx’taki Tıp Merkezinde bir gün kızgın bir hasta, belinden silahını çekip doktor ve hemşirelere ateş etmiş ve o günden sonra da bütün hastane girişlerine, ziyaretçilerin üzerindeki silah ve diğer metalleri haber verebilen, otomatik kabinler yerleştirilmişti. Bundan bir müddet sonra bu kabinler enteresan bir hadiseye sahne oldu: Bütün ceplerini boşaltıp kemerini de çıkaran 47 yaşındaki bir adam, elektronik kabine girdi, üzerinde görünür metal olmamasına rağmen alarm mütemadiyen çalıyordu.

Bu alarm, aslında, kişinin etrafa zarar verecek bir metale sahip olduğu manasına gelir. Fakat bu defa durum değişikti. Zira, zararı kendine olacaktı!

Normal olarak, bır insan vücudunda sadece 3-4 gram demir bulunur. Ama bu adamın vücudunda tam 30 gram demir vardı. Bu kadar demir, bir avuç çivi demektir ve metal dedektörün alarmını çaldırmaya kâfidir. Çalan bu alarm, adeta bir ölüm habercisiydi. Çünkü bu miktarda demir, kişiyi yavaş yavaş ölüme götürür.

Evet, bu adamın derdi, îrsi bir metabolik hastalık olan “hemokromatoz”du. Bu hastalıkta, ince bağırsaklar, vücudun ihtiyacı olan miktarın çok üzerinde bir demir emilimi yapar. Toplanan demir, birkaç sene içinde her türlü dokuda birikerek onları zarara uğratabilir. Mesela; pankreasta insülin üreten hücrelerde toplanan demir, şeker hastalığına yol açar. Karaciğerde biriken demir siroz yapar. Eklemlerde biriken demirin iltihaba sebep olmasıyla artirit gelişir. Kalp hastalıkları ya da kısırlık bile bu metalin toksik miktarda birikimiyle husule gelir.

Demir, yeryüzünün en çok rastlanılan dördüncü elementidir. Hemen hemen tüm mahlukat bir miktar demire ihtiyaç duyar. Bizler, normalde bir günlük yiyecekten 1 miligram demir absorbe ederiz. Bu miktarın yarısı, myoglobin ve homoglobin gibi proteinlerin yapısına katılırken yarısı da ihtiyaç halinde kullanmak üzere vucuda demir depolarına,hususan karaciğere gider... Vücudumuza bahşedilen hassas mekanizma ile, günlük demir kaybı yiyeceklerden, ihtiyaç duyulan miktar kadarının emilimiyle yerine konur ve vücut demiri dengede tutulur.

Saf demir toksiktir ve bir taşıyıcıya bağlanmadan vücuda kabul edilmez. Demir, ince bağırsaktan emilir emilmez transferrin denilen bir proteine bağlanır. Transferrin, demiri dolaşımda taşıyarak, onun dokulara zarar vermesini önler. Normalde vücudumuzdaki transferrinlerin üçte biri, her an bu işle meşguldür. Fakat günde fazladan yarım mg. demir absorbe eden hemokromatoz’lu bir hastada, tüm transferrinler demire doymuş durumdadır.

Fazla demir genellikle, erkeklerde 40 yaşlarına kadar hastalık yapmaz. Kadınlar ise özel hallerinde düzenli olarak demir kaybettikleri için bu halleri devam ettiği müddetçe, erkeklere nisbetle daha da şanslıdırlar... Hemokromatoz teşhisi konan vakalarda, vücut demirinin 50 grama kadar çıktığı müşahede edilebilir.

Fazla demirden kurtulmanın en iyi metodu HACAMET (kan aldırmak)dır. Bu metod günümüzde, haftada bir veya iki kez 500 mi. kan aldırmak şeklinde uygulanır. Fakat Peygamberimizin beyanları arasında yerini almış olan hacmet, daha ziyade atardamarlardaki kan muhtevasına yakın olan kılcal damarlardan kan alınması onda daha farklı bir hususiyetin olduğunu düşündürmektedir.

100 yıl kadar önce bir Alman Patoloğu, bu hastalığı renkli kan manasına gelen “Hemokromatoz” şeklinde isimlendirdi. Zira bu kişilerin kanlarında açık pas rengi müşahede etmişti. Uzun seneler boyu bu hastalık “bronz diyabet” olarak da isimlendirildi. Çünkü fazla demir, deriye renk veren melanin pigmentinin üretimini arttırarak şeker hastalarının bronz renkli bir tene sahip olmalarına sebep oluyordu. Hemokromatoz

Otozomal Resesif, geçiş gösteren îrsi bir hastalıktır. Bir başka deyişle, hastalığın görülebilmesi için, hem anadan hem de babadan hastalıklı genin kişiye geçirilmesi gerekir.

Hemokromatoz kısa bir zaman öncesine kadar, çok nadir bir hastalık olarak düşünülüyordu. 70’li yılların sonlarına ait kitaplar, Hemokromatoz genini 20.000’de 1 bebeğin taşıdığını yazarlar. Geçen yıl ise, New England Journal Of Medkcine Dergisi Hemokromatoz’un hakiki sıklığını ortaya koydu: 11,065 hasta üzerinde yürütülen araştırmada bunların demirle birleşen transferrin ölçümleri yapıldı. Tüm transferrinleri demirle bağlanmış kişilerin, demir fazlalığı oluşturacak başka bir hastalığa sahip olmamaları dolayısıyla, Hemokromatoz genine sahip oldukları düşünüldü. Araştırmada, her 200 kişiden birinin tüm transferrinlerinin demire doymuş olduğu tesbit edildi. Utah eyaletinde yapılan bu araştırmayı bütün ABD için düşünürsek 1 milyon kişinin bu hastalığın ağır belirtilerini gösterebileceğini söyleyebiliriz. Bu durum da, Hemokromatozu en çok rastlanan îrsi hastalık durumuna getirir. İkinci, Kistik Fibroz (2000 de 1), üçüncü de Duchenne’nin kasdistrojisidir (3500 de 1)

Her anormal gen çiftine sahip olanda bu hastalık görülmez. Hemokromatoz genleri cinsleri arasında eşit olarak dağıtılmasına rağmen hastalık belirtisi, erkeklerde kadınlara nisbetle 8 kez fazla görülür. Birçok hastalıkta olduğu gibi bunun da neden bir cinsiyette daha çok görüldüğü, hala bir muamma gibi duruyor...

Araştırmacılar, anormal hemokromatoz genini tanımlamaya çalışıyorlar. Bu gen kodunun deşifre edilmesiyle, bu genin nasıl olup da bağırsaklardan bu kadar fazla demirin emilmesine sebep olduğunu keşfedebilecekler. Eldeki bilgilerle de, bu genin kendisini ya da tesirini engelleyecek bir ajanın geliştirilmesi mümkün olacak. Böylece, demirin daha ilk toplanmaya başladığı yerde hastalık yakalanıp önüne geçilecektir. Bugün için, şeker ve siroz gibi hastalıklar geliştikten sonra farkedilen hemokromatozlu hastaların, yaklaşık üçte biri erken yaşta kaybedilmektedir. Her hastalıkta olduğu gibi hemokromatozda da erken teşhis çok mühimdir ve tedavi edildiklerinde normal hayatlarını sürdürebilirler.

Şüphesiz teşhis ve tedavideki ilerlemeler gelişen teknolojiye paralel olarak gidecektir. Bugün için yapılacak şey, hemokromatozla alakalı bütün literatürlerin araştırılarak sahip olduğumuz bilgilerin profesyonel seviyeye çıkarılmasıdır. Aslında doktorların, sadece rutin fizik muayenenin bir parçası olan Transferrin-Saturasyon testini uygulamasıyla, riskli hastalar grubu kolayca ortaya çıkarılmış olacaktır. Fakat ne yazık ki hala birçok hekim, bu hastalığın gözardı edilebilecek kadar az sıklıkta olduğu kanaatindedir Bu kanaat, neticede, bir çok hemokromatoz vakasının yaygın bir şekilde, yanlış olarak teşhis edilmesine sebep olur. Hatta, daha da vahimi yorgunluk ve uykuya meylin Demir Eksikliği Anemisi’nden dolayı olabileceği düşünülerek, hastaya demir preparatları verilmesidir. Bu durumda hasta daha da kötüye gider. Bu tip hadiseler aynen tezahür etmiştir.

Yapılan araştırmalar ABD vatandaşlarının %17’sinin demir preperatları kullandığını ortaya çıkarıyor. Tabii ki, bu kadar insan, hayatlarına kastettiklerinden bihaberler. Belki de insanlar, kendilerini Yaratan’ın vücutlarına koyduğu denge mekanizmalarına gereksiz müdahalelerin zararını çekiyorlar. Son araştırmaların bize gösterdiği hakikat şu:

Vücutta fazla demir birikimine sebep olan genin görülme sıklığı, demir eksikliğine sebep olandan 2 kat fazladır. Bu durumda, demir kullanımından fayda görecek her kişiye bundan direkt olarak zarar görebilecek 2 kişiye karşılık gelebileceği gayet bariz görülüyor.